Interní medicína pro praxi, 2007, číslo 4

Interní Med. 2007; 4:

Plicní alveolární proteinóza

Pulmonary alveolar proteinosis

MUDr. Pavlína Lisá

Pneumologická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha

Klíčová slova: plicní alveolární proteinóza, laváž plic, faktor stimulující kolonie granulocytů a makrofágů

Plicní alveolární proteinóza je vzácné onemocnění poprvé popsané v roce 1958. Postupně bylo v literatuře popsáno kolem 500 případů, zahrnujících 240 jednotlivých případů nebo malých sérií. Pro onemocnění je charakteristická akumulace surfaktantových komponent v alveolech s minimálním intersticiálním zánětem nebo fibrózou. Plicní alveolární proteinóza má variabilní průběh, od spontánní remise po smrt, způsobenou pneumonií či respirační insuficiencí. Nejefektivnější osvědčená terapie – laváž plic – byla popsána brzy po poznání onemocnění.

Pulmonary alveolar proteinosis is a rare disease that was first described in 1958. Subsequently, over 240 case reports and small series have described at least 500 cases in the literature. Characterized by the alveolar accumulation of surfactant components with minimal interstitial inflammation or fibrosis, pulmonary alveolar proteinosis has a variable clinical course ranging from spontaneous resolution to death with pneumonia or respiratory failure. The most effective proven treatment – whole lung lavage – was described soon after the first recognition of this disease.

Plná verze článku