Interní medicína pro praxi, 2009, číslo 10

Interní Med. 2009; 11(10):

Plicní arteriální hypertenze

Pulmonary arterial hypertension

MUDr. Pavel Jansa¹, MUDr. David Ambrož¹, MUDr. Pavel Poláček¹, MUDr. Jana Marešová¹, MUDr. Ludmila Jelínková, prof. MUDr. Michael Aschermann DrSc², prof. MUDr. Aleš Linhart, DrSc

¹Centrum pro plicní hypertenzi, II. interní klinika kardiologie a angiologie, VFN a 1. LF UK, Praha

²II. interní klinika kardiologie a angiologie 1. LF UK a VFN, Praha

Klíčová slova: plicní arteriální hypertenze, prostacyklin, antagonisté endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5.

Plicní arteriální hypertenze (PAH) je primární onemocnění plicních arteriol, které vzniká buď z neznámé příčiny (idiopatická, případně familiární PAH), nebo je jeho vznik asociován se známou vyvolávající příčinou (systémová onemocnění pojiva, jaterní onemocnění, vrozené zkratové srdeční vady, HIV infekce, abúzus některých anorektik). Změny na úrovni plicní mikrocirkulace vedou u PAH k rozvoji prekapilární plicní hypertenze, která bez léčby rychle progreduje, vede k pravostrannému srdečnímu selhání a posléze k úmrtí nemocného. Až do poloviny 90. let 20. století terapeutické postupy používané u PAH (léčba srdečního selhání, nespecifická vazodilatační a případně antikoagulační léčba) nebyly příliš úspěšné. Situace se významně změnila zavedením intravenózního prostacyklinu do léčby PAH, později zavedením jeho analog a perorálně podávaných antagonistů receptorů pro endotelin a inhibitorů fosfodiesterázy 5. Vedle monoterapie se v posledních letech specifické vazodilatační léky u PAH podávají nejen v monoterapii, ale také v kombinačních schématech. Specifická farmakoterapie signifikantně zlepšuje nejen symptomy a funkční zdatnost nemocných, ale rovněž jejich prognózu. Velkým problémem zůstává pozdní diagnóza PAH. Příčinou je zejména nespecifická a pozdě se manifestující symptomatologie. Základním vyšetřením sloužícím k detekci PAH je echokardiografie s dopplerovským vyšetřením. Nemocné se zvýšeným rizikem vzniku PAH je nutno pravidelně echokardiograficky vyšetřovat. Definitivní diagnózu je však nutno stanovit při pravostranné srdeční katetrizaci. Trendem v péči o nemocné s PAH je její centralizace. V ČR je péče o tyto pacienty soustředěna na II. interní klinice Všeobecné fakultní nemocnice a 1. LF UK v Praze a na Klinice kardiologie Institutu klinické a experimentální medicíny v Praze.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) is primary diasease of pulmonary arterioles, which arises from unknown causes (idiopathic and familiar PAH) or it is associated with known cause (connective tissue diseases, liver diseases, congenital heart diseases, HIV infection, anorexigen intake). Changes in the pulmonary circulation lead to precapillary pulmonary hypertension, which progresses quickly without therapy, leads to right heart failure and death. Up to the mid-nineties the therapeutic procedures used in PAH (treatment of heart failure, nonspecific vasodilator and anticoagulant therapy) have not been successful. The introduction of intravenous prostacyclin and later its analogs and the orally administered endothelin receptor antagonist and phosphodiesterase-5 inhibitors changed the situation significantly. In recent years the specific vasodilator therapy is used not only as monotherapy but also as combination therapy. Specific pharmacotherapy significantly improves not only symptoms and functional capacity, but also prognosis of the patients. The late diagnosis of PAH remains as important problem. The cause of this problem is late and nonspecific manifestation of the symptoms. The basic assessment used to detect PAH is doppler echocardiography. Echocardiography should be regularly performed in patients with increased risk of PAH. The right heart catheterization is necessary to establish definitive diagnosis. Centralization is trend in the management of patients with PAH. In the Czech Republic the treatment of PAH is centralized on 2nd Internal Clinic of the General University Hospital and Charles University in Prague and on the Cardiology Clinic of Institute of Clinical and Experimental Medicine in Prague.

Plná verze článku