Interní medicína pro praxi, 2010, 7 a 8

Interní Med. 2010; 12(7 a 8): 382-384

Ortostatická hypotenze u Shyova–Dragerova syndromu

Orthostatic hypotension in Shy-Drager syndrome

MUDr.Tomáš Vařeka, MUDr.Magdaléna Dušejovská, MUDr.Jaroslav Macášek, prof.MUDr.Aleš Žák, DrSc., doc.MUDr.Miroslav Zeman, CSc.

IV. interní klinika, 1. lékařská fakulta Univerzity Karlovy v Praze a VFN, Praha

Klíčová slova: Shyův–Dragerův syndrom, multisystémová atrofie, ortostatická hypotenze, katecholaminy, autonomní dysfunkce

Chronickou arteriální hypotenzí nazýváme stavy s dlouhodobě zjišťovanými hodnotami krevního tlaku (TK) < 100/65 mm Hg. Nacházíme ji při organickém poškození centrálního nervového systému (CNS) nebo u chorob periferního nervového systému (PNS), nejčastěji se setkáme s hypotenzí navozenou iatrogenně medikamenty. Klinicky nejvýznamnější je ortostatická hypotenze, která pacienty značně omezuje v běžných denních činnostech. Případ pacienta s organickým postižením CNS – Shyovým–Dragerovým syndromem (SDS), s limitujícím symptomem ortostatické hypotenze, je popsán v následující kazuistice. SDS je vzácný a závažný typ autonomní vegetativní dysfunkce, jenž je také znám pod názvy multisystémová atrofie (MSA) či neurogenní ortostatická hypotenze. Jedná se o soubor příznaků vyplývajících z postižení autonomního nervového systému. Charakteristickými znaky jsou právě ortostatická hypotenze, dále bradykardie, porucha akomodace, anhidróza, porucha sekrece slz a slin, dysmotilita gastrointestinálního traktu (GIT) a porucha vyprazdňování močového měchýře. Patofyziologickým podkladem onemocnění jsou neurodegenerativní změny CNS v oblasti mozkového kmene s následnou atrofií a patologickým ukládáním alfa-synukleinu v těchto částech CNS. Prognóza je závažná, onemocnění zhoršuje kvalitu života a významně zkracuje přežívání nemocných.

Chronic arterial hypotension refers to states when the blood pressure (BP) readings are below < 100/65 mm Hg in a long term. It is encountered in organic damage to the central nervous system (CNS) or in diseases of the peripheral nervous system (PNS); drug-induced hypotension is most commonly seen. Of major clinical significance is orthostatic hypotension that significantly limits the patients in their activities of daily living. A case of a patient with organic damage to the CNS, Shy-Drager syndrome (SDS), with orthostatic hypotension as a limiting factor, is described in the present case report. SDS is a rare and serious type of autonomic vegetative dysfunction, also referred to as multiple system atrophy (MSA) or neurogenic orthostatic hypotension. It is a group of symptoms caused by the involvement of the autonomic nervous system. The characteristic features are orthostatic hypotension, bradycardia, accommodation disorder, anhidrosis, impaired tear and saliva secretion, gastrointestinal tract (GIT) dysmotility and voiding dysfunction. The underlying pathophysiology of the disease involves neurodegenerative changes in the CNS in the brainstem region with resulting atrophy and pathological deposits of alpha-synuclein in these CNS areas. The prognosis is serious; the disease decreases the quality of life and significantly reduces the survival of patients.

Plná verze článku