Interní Med. 2002; 4(3): 141-144

Marfanův syndrom - kazuistika pacienta s akutní disekcí ascendentní aorty typu A

MUDr. Eva Velebová
I. interní oddělení Nemocnice Jihlava

Zveřejněno: 31. prosinec 2002  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Velebová E. Marfanův syndrom - kazuistika pacienta s akutní disekcí ascendentní aorty typu A. Interní Med. 2002;4(3):141-144.

Marfanův syndrom je onemocnění systémové pojivové tkáně s autozomálně dominantní dědičností. Řadí se do heterogenní skupiny vrozených chorob (Marfanův syndrom, Ehlers-Danlosův syndrom aj.), jejichž podkladem je mutace genů pro jednotlivé složky pojiva. Klinické manifestace Marfanova syndromu zahrnují četné orgánové systémy. Zkrácené životní očekávání těchto pacientů je spojeno zejména s defekty kardiovaskulárního systému - progresivní dilatací kořene aorty, její disekcí, rupturou, či chlopenní regurgitací. Předkládáme kazuistiku akutní aortální disekce typu A u pacienta s Marfanovým syndromem. Následný komentář zdůrazňuje význam časné diagnostiky a indikace k elektivní operaci, a to zejména s ohledem na fakt, že životní prognóza pacientů podstupujících elektivně chirurgickou korekci vady se v posledních desetiletích podstatně zlepšila.

Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Bachet J, Goudot B, Dreyfus G, Termignon JL, Banfi C, Piquois A, Brodaty D, Dubois C, Delentdecker P, Guillet D. Current practice in Marfan?s syndrome and annulo-aortic ectasia: aortic root replacement with a composite graft over a twenty-year period. J Card Surg 1997; 12 (2 Suppl): 157-166. Přejít na PubMed...
    2. Birks EJ, Webb C, Child A, Radley-Smith R, Yacoub MH. Early and long-term results of a valve-sparing operation for Marfan syndrome. Circulation 1999; 100: II-29. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    3. Bowen J, Boudoulas H, Wooley CF. Cardiovascular disease of connective tissue origin. Am J Med 1987; 82 (3): 481-488. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Dominik J. Kardiochirurgie. Grada 1998: 101-118. Přejít k původnímu zdroji...
    5. Finkbohner R, Johnston D, Crawford ES, Coselli J, Milewicz DM. Marfan Syndrome-Long term survival and complications after aortic aneurysm repair. Circulation 1995; 91: 728-733. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Chassignolle JF, Obadia JF. Thoracic aortic aneurysm in Marfan syndrome. Arch Mal Coeur Vaiss 1997; 90 (12 Suppl): 1713-1721. Přejít na PubMed...
    7. Gott VL. Antoine Marfan and his syndrome: one hundred years later. Md med J 1998; 47 (5): 247-252.
    8. Klipple GL, Riordan KK. Rare inflammatory and hereditary connective tissue diseases. Rheum Dis Clin North Am 1989; 15 (2): 383-398. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Maron BJ, et al. Impact of laboratory molecular diagnosis on contemporary diagnostic criteria for genetically transmitted cardiovascular diseases. Circulation 1998; 98: 1460-1471. Přejít k původnímu zdroji...
    10. Nguyen KH, Ergin MA, Galla JD, Lansman SL, McCullough JN, Griepp RB. The Bentall procedure in patients with Marfan?s syndrome. J Card Surg 1997; 12 (2 Suppl):142-146. Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Interní medicína pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.