Interní medicína pro praxi, 2007, číslo 5

Interní Med. 2007; 5:

Idiopatická plicní fibróza – novinky v diagnostice a léčbě

Idiopathic pulmonary fibrosis – current concepts in diagnosis and treatment

MUDr. Martina Vašáková

Anesteziologicko resuscitační klinika 1. LF UK a FTNsP Praha, Pneumologická klinika 1. LF UK a FTNsP Praha

Klíčová slova: idiopatická plicní fibróza, diagnostika, léčba

Idiopatická plicní fibróza (IPF) je závažným onemocněním s nepříznivou prognózou, se středním přežitím pacientů navzdory léčbě 3–5 let. Etiologie a patogeneze onemocnění není zatím plně objasněna. Předpokládá se však, že příčinou fibroprodukce v plicní tkáni, jako odpovědi na neznámý insult, může být nerovnováha imunitní odpovědi ve smyslu převahy Th2 typu. Onemocnění se manifestuje pozvolna progredující námahovou dušností. Typickým nálezem jsou paličkovité prsty a poslechový fenomén krepitu nad plicními bázemi. V radiologickém nálezu dominuje obraz rozšíření interlobulárních sept s obrazem voštinovité plíce, funkčně najdeme většinou restrikční ventilační poruchu s poruchou difuze a plicní poddajnosti. V tekutině získané bronchoalveolární laváží je zvýšeno zastoupení polynukleárů a někdy je patrna příměs eozinofilů. Histologický obraz z plicní biopsie odpovídá takzvané pneumonitidě typu obvyklého. Účinnou léčbu, která by jednoznačně prodloužila život nemocných s IPF, bohužel neznáme. Základem léčby je střední dávka kortikoidů spolu s imunosupresivem (azathioprinem či cyklofosfamidem) a nově s acetylcysteinem jako antioxidačním agens. Často je jediných východiskem transplantace plic u vhodných kandidátů.

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a serious disease with a grim prognosis with median survival 3–5 years despite any known treatment. Etiology of the disease has not been satisfactory ellucidated to date. The imbalance of immune response with prevalence of Th2 type is supposed to play crucial role in uncontrolled fibroproduction as a response to unknown stilumulus. IPF is presenting with progressive exertion dypnea. The typical physical sign is finger – clubbing and bilateral basal crackles on auscultation. The dominant radiologic finding are widening of interlobular septs and honey-combing, lunfg function tests show restrictive ventilatory pattern with reduced diffusing capacity and compliance. The counts of polymorphonuclear cells are increased and eosinophils can be present in bronchoalveolar lavage fluid. The histologic finding from lung biopsy shows the pattern of usual interstitial pneumonitis. No effective treatment of IPF extending life-expectancy is known to date. The standard treatment regimens include corticosteroids, immunosuppressive drugs (azathioprin, cyclophosphamide) and acetylcystein as potent antioxidant agent. Frequently, lung transplantation seems to be the only effective treatment for suitable IPF patients.

Plná verze článku