Interní Med. 2003; 5(8): 5-12

Diferenciální diagnostika neurodegenerativních chorob doprovázených demencí

prof. MUDr. Petr Kaňovský CSc
Neurologická klinika FN a LF UP Olomouc

Klíčová slova: neurodegenerativní onemocnění, demence, diferenciální diagnóza.

Zveřejněno: 31. prosinec 2003  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Kaňovský P. Diferenciální diagnostika neurodegenerativních chorob doprovázených demencí. Interní Med. 2003;5(8):5-12.

Neurodegenerativní onemocnění, ač mnohdy významně odlišná klinicky, sdílí společný patofyziologický podklad. Příčinou neurodegenerace, tj. zániku neuronů, je apoptóza. Mechanizmus, jakým apoptóza začíná, zatím úplně objasněn není, ale soudí se, že -startovacích momentů- může být více druhů, v závislosti na druhu nozologické jednotky.

Řada neurodegenerativních onemocnění se kromě motorické, senzitivní a vegetativní symptomatologie manifestuje také demencí, a to jak kortikálního, tak i subkortikálního nebo smíšeného typu. Důkladná diferenciální diagnóza nabyla na důležitosti v poslední době, kdy jsou některé demence relativně úspěšně léčitelné za pomoci nových preparátů. Dále je nezbytné odlišit nemoci, které s sebou nesou genetické riziko pro další generace. Je nutno také odlišit nemoci, kde deprese bývá častější než demence a může ji často i napodobovat. Prakticky nejdůležitější je asi diferenciální diagnostika parkinsonských syndromů doprovázených demencí, což je v oblasti neurodegenerace jedna z nejčastějších kombinací, kterou se může manifestovat Parkinsonova nemoc, tzv. parkinson-plus syndromy, ale i demence s Lewyho tělísky, Alzheimerova nemoc a dokonce i nemoc Huntingtonova.

Differential diagnostics of neurodegenerative diseases accompanied by dementia

Neurodegenerative diseases share common pathophysiological ground, although being frequently markedly different. The cause of neurodegeneration, i. e. death of neurons, is an apoptosis. Mechanism, which starts apoptosis, is still not fully discovered, but it is assumed there are more -starting moments- possible according to a type of disease. Besides motoric, sensitive and vegetative symptoms many neurodegenerative diseases present by dementia too, either cortical or subcortical origin or both. Thorough differential diagnostics obtained more importance recently, since some kinds of dementia can be treated successfully with now drugs. Disease with genetic risks for future generations must also be distinguished. Disease with depression found more often than dementia should be differentiated, since depression can simulate it. Practically, a differential diagnostics of parkinsonic syndromes with dementia is the most important, because it is one of the most common combinations in presentation of Parkinson-s disease, so called parkinson-plus syndromes, dementia with Lewy-s corpuscles, Alzheimer disease or even Huntington disease.

Key word: neurodegenerative disease, dementia, differential diagnostics.

1. neurologická klinika Lékařské fakulty Masarykovy Univerzity,

Fakultní nemocnice u sv. Anny Brno

Stáhnout citaci

Reference

  1. Aarsland D, Tandberg E, Larsen JP, Cummings JL. Frequency of dementia in Parkinson´s disease. Arch Neurol 1996; 53: 538-542. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  2. Aarsland D, Andersen K, Larsen JP, Lolk A, Sorensen PK. Prevalence and characteristics of dementia in Parkinson disease. An 8-year prospective study. Arch Neurol 2003; 60: 387-392. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  3. Adams RD, Van Bogaert L, van der Ecken H. Striato - nigral degeneration. J Neuropathol Exp Neurol 1964; 23: 584-608.
  4. Caparros-Lefebvre D, Sergeant A, Lees AJ, et al. Guadeloupean parkinsonism: a cluster of progressive supranuclear palsy-like tauopathy. Brain 2002; 125: 801-811. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  5. Deschamps R, Robert PH, Pillon B, Levy R, Dubois B. The concept of frontotemporal lobar degeneration. Rev Neurol 2002; 158: 799-805.
  6. Fearnley J M, Lees AJ. Striatonigral degeneration - a clinicopathological study. Brain 1990; 113: 1823-1842. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  7. Houlden H, Baker M, Morris HR, et al. Corticobasal degeneration and progressive supranunclear palsy share a common tau haplotype. Neurology 2001; 56: 1702-1726. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  8. Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson´s disease: a clinicopathological study of 100 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992; 55: 181-184. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  9. Hughes AJ, Daniel SE, Ben-Shlomo Y, Lees AJ. The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a specialist movement disorder service. Brain 2002; 125: 861-870. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  10. Jordan BD. Chronic traumatic brain injury associated with boxing. Semin Neurol 2000; 20: 179-185. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  11. Janssen JC, Warrington EK, Morris HR, et al. Clinical features of frontotemporal dementia due to the intronic tau 10(+16) mutation. Neurology 2002; 58: 1161-1168. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  12. Jellinger K, Seppi K, Wenning GK. Accuracy of diagnosis in dementia with Lewy bodies. Arch Neurol 2003; 60: 452-453. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  13. Jellinger K, Seppi K, Wenning GK. Neuropathologic changes in Parkinson disease with late onset of dementia. Arch Neurol 2003: 453-454. Přejít k původnímu zdroji...
  14. Kaňovský P, Okáčová L, Rektor I. Alzheimerova choroba. Čes Slov Neurol Neurochir 1996; 59: 63-67.
  15. Lang AE. Parkinsonism in corticobasal degeneration. Adv Neurol 2000; 82: 83-89.
  16. Lannuzel A, Michel PP, Caparros-Lefebvre D, et al. Toxicity of annonaceae for dopaminergic neurons: potential role in atypical parkinsonism in Guadeloupe. Mov Disord 2002; 17: 84-90. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  17. Lantos PL, Cairns NJ, Khan MN, et al. Neuropathologic variation in frontotemporal dementia due to the intronic tau 10 (+16) mutation. Neurology 2002; 58: 1169-1175. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  18. Lees AJ. The Steele - Richardson - Olszewski syndrome (progressive supranuclear palsy). Mov Disord, 1987; 2: 272-287.
  19. Litvan I, Agid Y, Calne D, et al. Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDS - SPSP international workshop. Neurology 1996; 47: 1-9. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  20. Litvan I, Grimes DA, Lang AE. Clinical features differentiating patients with postmortem confirmed progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration. J Neurol 1999; 246 (suppl. 2): 21-25. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  21. Lopez OL, Becker JT, Kaufer DI, et al. Research evaluation and prospective diagnosis of dementia with Lewy bodies. Arch Neurol 2002; 59: 43-46. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  22. McKeith IG and the Consortium on DLBD International Workshop. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLBD). Neurology 1996; 47: 1113-1124. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  23. McKeith I, Ballard C, Perry R, et al. Prospective validation of consensus criteria for the diagnosis of dementia with Lewy bodies. Neurology 2000; 54: 1050-1058. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  24. Morris HR, Gibb G, Katzenschlager R, et al. Pathological, clinical and genetic heterogenity in progressive supranuclear palsy. Brain 2002; 125: 969-975. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  25. Morris HR, Katzenschlager R, Janssen JC, et al. Sequence analysis of tau in familial and sporadi progressive supranuclear palsy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 72: 388-390. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  26. Polymeropoulos MH, Lavedan C, Leroy E. Mutation in the alpha-synuclein gene identified in families with Parkinson´s disease. Science 1997; 276: 2045-2047. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  27. Rebeiz JJ, Kolodny EH, Richardson EP. Corticodentatonigral degeneration with neuronal achromasia. Arch Neurol 1968; 18: 20-33. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  28. Steele JC, Caparros-Lefebvre D, Lees AJ, Sacks OW. Progressive supranuclear palsy and its relation to pacific foci of the parkinsonism - dementia complex and Guadeloupean parkinsonism. Parkinsonism Relat Disord 2002; 9: 39-54. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  29. Tison F, Dartigues JF, Auricombe S, et al. Dementia in Parkinson´s disease: a population - based study in ambulatory and institutionalized individuals. Neurology 1995; 45: 705-708. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  30. Tolnay M, Probst A. Review: tau protein pathology in Alzheimer´s disease and related disorders. Neuropathol Appl Neurobiol 1999; 25: 171-187. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  31. Uitti R, Calne DB. Pathogenesis of idiopathic parkinsonism. Eur Neurol 1993; 33: 6-23. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
  32. Urbánek K. Neurodegenerativní onemocnění. Triton, Praha 2000.
  33. Zarow C, Lyness MA, Mortimer JA, Chui HC. Neuronal loss is greater in the locus coeruleus than nucleus basalis and substantia nigra in Alzheimer and Parkinson Diseases. Arch Neurol 2003; 60: 337-341. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...




Interní medicína pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.