Interní medicína pro praxi, 2009, číslo 10

Interní Med. 2009; 11(10):

Syndrom Churg-Straussové

Churg-Strauss syndrome

MUDr. Monika Žurková¹, prof. MUDr. Vítězslav Kolek DrSc¹, MUDr. Kateřina Musilová²

¹Klinika plicních nemocí a tuberkulózy, FN a LF UP Olomouc

²Ústav patologie LF UP Olomouc

Klíčová slova: syndrom Churg-Straussové, ANCA protilátky, diagnostika, léčba.

Syndrom Churg-Straussové je velmi vzácné onemocnění, jehož incidence se odhaduje na 2,4/1 000 000, častěji postihuje muže. Obvykle probíhá ve třech fázích. První je charakterizována alergickými projevy, alergickou rinitidou s nosními polypy a bronchiálním astmatem. Ve druhé fázi se objevuje eozinofilie v krvi a tkáních, v oblasti respiračního systému jsou popisovány eozinofilní plicní infiltráty, pleurální výpotek charakteru exsudátu s vysokým počtem eozinofilů, v oblasti zažívacího traktu je to eozinofilní gastroenteritida. Třetí fáze je stadiem systémové vaskulitidy s projevy poškození jednotlivých orgánů. V laboratorních nálezech bývá vysoká sedimentace, vysoká hladina IgE, anemie, pozitivní revmatoidní faktor, častá je eozinofilie přesahující 1,5x109. Z autoprotilátek jsou charakteristickým nálezem ANCA. Většinou se jedná o p- ANCA (perinukleární) protilátky, méně často o typ c-ANCA (cytoplazmatické). Histologicky je syndrom charakterizován nekrotizující vaskulitidou malých a středních cév, granulomy a infiltrací tkáně eozinofily. Základem léčby je podávání kortikosteroidů v dávce Prednison 40–60 mg/den, obvykle v kombinaci s jinými imunosupresivy. V současnosti pět let přežívá díky kombinované léčbě více než 75 % nemocných. V kazuistické části je prezentováno onemocnění 38letého muže s intersticiálním plicním procesem. Diagnóza byla určena pomocí histologie z VATS biopsie a podpořena typickými klinickými, laboratorními a radiologickými nálezy. Trvalá léčba kortikoidy byla úspěšná.

Churg-Strauss syndrome is a very rare disease. The incidence is about 2.4/1,000,000 and men are involved more frequently. It usually has three phases. The first phase is characterized by allergic manifestations, allergic rhinitis, nasal polyps, and bronchial asthma. In the second phase, eosinophils appear in the blood and tissues; in the respiratory system eosinophilic lung infiltrates and pleural effusion, mostly exudate, with a high eosinophil count are described, in the gastrointestinal tract eosinophilic gastroenteritis occurs. The third phase is the stage of systemic vasculitis with manifestations of individual organ damage. The biochemical markers include high erythrocyte sedimentation rate, high level of IgE antibodies, anaemia, and a positive rheumatoid factor. An eosinophil count above 1.5 x 109 in the peripheral blood is very common. ANCA antibodies are a typical finding Mostly, they include p-ANCA (perinuclear) autoantibodies, less frequently c-ANCA (cytoplasmic). Histopathological findings are characterized by necrotising vasculitis of small and medium vessels, granulomas, and infiltration of tissue by eosinophils. The mainstay of treatment are glucocorticoids, namely prednisone in a dose of 40-60 mg/day, usually in combination with other immunosuppressive drugs. At present, more than 75% of patients can survive 5 years thanks to combination therapy. In the case report section, a case of a 38-year-old man with interstitial lung disease is presented. The diagnosis was made by histology from VATS biopsy and supported by typical clinical, laboratory, and radiological findings. Continuous therapy with steroids was successful.

Plná verze článku